Boala Hirschsprung

Boala Hirschsprung numita si megacolon congenital este o boala congenitala a colonului, caracterizata prin obstructie functionala, acumulare de materii fecale si dilatatia masiva a colonului.

Semnele si simptomele megacolonului congenital includ:

• In prima saptamana de viata:

1. Debut precoce – nou-nascutii nu elimina meconiul in primele 24-48 de ore de la nastere
2. Constipatie
3. Poate fi prezenta diareea
4. Marire evidenta si distensie a abdomenului
5. Peristaltism colonic vizibil
6. Varsaturi
7. Mase fecale palpabile
8. Retard de crestere (posibil)

• Sugari cu varsta mai mica de un an

1. Deficit de crestere
2. Absenta senzatiei fiziologice de necesitatea de defecatie
3. Rect gol la tuseu
4. Colon palpabil
5. Peristaltism vizibil
6. Hipoalbuminemie

Cauzele megacolonului congenital:

Absenta congenitala a plexurilor autonome Auerbach si Meissner din peretele intestinal – de obicei limitata la colon

Factori de risc:

• Istoric familial de boala Hirschsprung
• Riscul la descendenti daca parintele are un segment colonic scurt – 2%; daca parintele are un segment colonic lung – pana la 50%
• Riscul la frati daca barbatul este afectat – femeia are risc de 0,6% (segment scurt)
• Riscul la frati daca femeia este afectata – barbatul are risc de 18% (segment lung)

Tratamentul megacolonului congenital:

• Tratamentul poate fi simptomatic sau cauzal
• Poate fi necesara corectarea de urgenta dezechilibrelor hidroelectrolitice
• Eliminarea acumularilor fecale – clisme deretentive cu 90-120mL ulei mineral, urmate de irigatii colonice repetate cu solutii saline  izotone. Se evita utilizarea altor solutii, precum clisme cu apa, apa cu sapun.

Evolutie si prognostic:

• Favorabila
• Necesita urmarire pe termen lung
• Daca se suspecteaza prezenta enterocolitei Hirchsprung, se impune management agresiv prin:

1. Irigatii rectale
2. Antibioterapie IV
3. Decompresie nazogastrica

Imagini Megacolon Congenital

[nggallery id=13]