Gigantism
Gigantismul este o crestere a organizmului excesiva in inaltime.
Gigantismul afecteaza intreg organismul, interesand diferite sisteme si organe (muschi si viscere). inaltimea gigantului depaseste 2 m. Craniul este mare, desi proportionat fata de restul corpului. Membrele cresc mult in lungime, pastrand insa proportiile normale. Datorita cresterii excesive se produc modificari ale scheletului, ca cifoscolioza si osteoporoza. Viscerele sunt mari, dar corespunzatoare inaltimii. Daca tumoarea devine voluminoasa, apar tulburari neurologice si fenomene de compresiune.
Gigantismul este consecinta hipersecretiei de hormon somatotrop, a carui actiune se exercita inainte de inchiderea cartilajelor epifizare determinand cresterea in lungime a oaselor.
Se cunosc mai multe forme de gigantism: gigantismul pur, gigantismul cu eunuchism si gigantismul cu acromegalie. in gigantismul cu eunuchism nu se produce dezvoltarea sexuala. Organele genitale raman infantile, iar pubertatea nu are loc. Oasele lungi continua sa creasca un timp indelungat, nemaifiind oprite in dezvoltare de hormonii sexuali, membrele, disproportionat de lungi fata de trunchi – aspect cunoscut sub denumirea de macroschelie-, dau infatisarea eunucoida a corpului. La examenul radiologie se constata inchiderea tarzie a cartilajelor de crestere. in forma complicata cu acromegalie, gigantismul se asociaza cu deformarea extremitatilor in latime.
Cresterea este rapida inca din copilarie, dar procesul hipertrofie poate aparea si mai tarziu (intre 12 si 18 ani). Cresterea in lungime continua in adolescenta si la varsta adulta. Musculatura gigantului este Ia inceput bine dezvoltata, permitand performante fizice. Dupa o scurta perioada de forta fizica, urmeaza etapa de slabiciune musculara, cu scaderea rezistentei la efort si la boli infectioase. De aceea, cel mai adesea gigantii nu ating varsta de 40 de ani.
Se considera gigant, individul ce depaseste cu 20 % talia normala pentru varsta, sex, rasa. Inaltime bolnavilor este peste 2 m. Cel mai inalt gigant cunoscut la noi in tara a fost Cogea Mitu observayt de G.Marinescu care avea o inaltime de 224 cm. Frecventa bolii este de sapte ori mai mare la barbati.
Etiopatogenia Gigantismului
In gigantism se produce secretia exagerata si nemodulata de hormon somatotrop datorata de cele mai multe ori unei tumori hipofizare si mai rar unei hiperplazii hipofizare cu debut inaintea inchiderii cartilagiilor de crestere, ceea ce explica persistenta cresterii in lungime a scheletului si dupa varsta de 16-18 ani.
Alungirea scheletului se produce mai ales pe seama extremitatilor, realizandu-se o talie disproportionata: membre foarte lungi, cutie toracica relativ nedezvoltata cu numeroase deformari. Craniul este alungit datorita cresterii mai ales a oaselor faciale dar mandibula nu se modifica. Apar modificari scheletice ca: cifoze, scolioze, torace infundat. Visceromegalia poate fi prezenta prin cardiomegalie, gastromegalie cu cortegiul simptomatic pe care il implica. Pubertatea se instaleaza tardiv, fiind incompleta. Caracterele sexuale secundare sunt insuficient dezvoltate. La sexul masculin pilozitatea faciala nu apare, musculatura este slab dezvoltata, potenta este scazuta iar spermatogeneza este imperfecta. Femeile gigante prezinta insuficienta ovariana cu amenoree si sterilitate. Cefalee este frecventa pe langa alte tulburari neurologice si oftalmologice. Majoritatea gigantilor studiati din punct de vedere psihic au fost retardati sau debili mintali. Altii prezinta diverse tulburari psihice cu note de puerilism comportamental.
Daca secretia de hormon somatotrop persista si dupa 20 de ani, se contureaza tabloul clinic al unei giganto-agromegalii. La cresterea exagerata in lungime se adauga cresterea in grosime a extremitatilor. Evolutia bolii este cronica, lenta. Cauzele mai frecvente de deces sunt reprezentate de: tuberculoza pulmonara, infectii intercurente, sindromul de hipertensiune intracraniana.
Tratamentul Gigantismului
Radiigrafia si tomografia craniana pot identifica un adenom pituitar. Nivelul seric de hormon de crestere poate fi ridicat, iar mai tarziu scad nivelele FSH si LH. RMN-ul poate fi necesar pentru evidentierea microadenoamelor.
In sindromul Klinefelter nivelul seric al FSH si LH este crescut. Pentru diagnosticarea sindromului Klinefelter, trisomiei XYY sau sindromului 47/XXX se pot face studii genetice cromozomiale.
Precocitatea sexuala sau virilismul, cauzate de tumori si hiperplazia glandei adrenale se pot evidentia prin dozarea serica a testosteronului si sulf-dehidroepiandrosteronului (SDHEA).
Ecocardiografia si hidroxiprolina urinara ajuta la dignosticul sindromului Marfan.
Dozarea homocisteinei in urina pune diagnosticul de homocisteinurie.
Pentru excluderea tireotoxicozei se poate face un profil tiroidian.
Este reprezentat de radioterapie hipofizata in stadiile incipiente si adenectomie transfenoidala, precum si tratamentul substitutiv, al deficitelor hormonale secundare: gonadic, tiroidian si suprarenal. Recuperarea depinde de evolutia si complicatiile bolii. Capacitatea de munca si efort fiind redusa, pacientii cu gigantism pot fi activi in anumite sectoare ce nu solicita eforturi deosebite.