Sindromul Zollinger-Ellison

Sindromul Zollinger-Ellison este caracterizat prin triada:

  • Cresterea marcata a secretiei acide gastrice
  • Ulcer peptic
  • Gastrinom sau tumora cu celule insulare non-beta pancreatica sau dudodenala care produce gastrina

 

Gastrinoamele (in momentul stabilirii diagnosticului) pot fi unice sau multiple (1/2-2/3), mici sau mari, benigne sau maligne (2/3), sporadic (70-75%) sau asociate cu neoplazia endocrina multipla (25-30%).

Semne si simptome sindrom Zollinger-Ellison:

  • Durere abdominala >80% din cazuri
  • Durere epigastrica
  • Esofagita de reflux
  • Varsaturi care nu rapund la terapia standard
  • 40-70% din pacienti au diaree, ce persista chiar dupa post alimentar
  • Boala ulceroasa
  • Scadere in greutate
  • Hepatomegalie cu metastaze hepatice
  • Steatoree
  • Endoscopie (esofagita, ulceratii duodenale cu ulcere multiple si pliuri gastrice si duodenale proeminente)
  • Complicatii ale ulcerului peptic sever (hemoragie, perforatie, obstructie)
  • Semne caracteristice sindromului MEN 1 (hipercalcemie, hiperparatiroidism, sindrom Cushing)

Cauze sindrom Zollinger-Ellison:

Gastrinom – localizat in trigonul gastric (intre capul pancreasului si primul sau al doilea segment al duodenului). Rareori poate fi present la nivelul mezenterului, peritoneului, splinei, tegumentului sau mediastinului (posibil ca metastaza a unui proces primar cu localizare neidentificata).

Factori de risc sindrom Zollinger-Ellison:

  • MEN 1
  • Istoric familial de boala ulceroasa

Tratament sindrom Zollinger-Ellison – masuri generale:

  • Initial teste imagistice pentru stabilirea oportunitatii interventiei chirurgicale
  • Excizie chirurgicala daca este identificata localizarea primara, si ca adjuvant pentru controlul simptomelor
  • Tratament medicamentos cand localizarea primara nu este depistata, sau cand exista metastaze in momentul stabilirii diagnosticului

Tratament sindrom Zollinger-Ellison – masuri chirurgicale:

  • Laparotomie exploratorie pentru depistarea tumorilor rezecabile (mai ales in peretele pancreasului si duodenului), cu exceptia cazurilor cu metastaze hepatice sau MEN 1 la prezentare
  • Terapia definitiva – indepartarea chirurgicala a gastrinoamelor (identifica 95% din tumori; cand sunt indepartate toate tumorile, rata de supravietuire este de 5 ani in 40% din cazuri)
  • Gastrectomia totala a fost utilizata in trecut pentru eliminarea productiei de acid gastric, inainte de introducerea terapiei medicamentoase; in prezent este foarte rar folosita
  • La unii pacienti vagotomia reduce secretia acida si sutine efectul therapeutic al medicatiei. Poate permite reducerea dozei de medicament.
  • In MEN 1 – paratiroidectomia cu scaderea calciului poate reduce productia de acid gastric si utilizarea de medicamente antisecretorii. Gastrinoamele sunt de obicei benign, dar multiple, si nu pot fi eliminate prin tratament chirurgical.

Prevenire si evitare sindrom Zollinger-Ellison:

Iinvestigarea rudelor de gradul intai ale pacientilor cu sindrom MEN 1

Evolutie si prognostic sindrom Zollinger-Ellison:

  • Rata de supravietuire la 5 ani = 62-75%; la 10 ani = 47-53%
  • Prognosticul este mai bun in cazul rezectiei complete a tumorii
  • Daca in momentul interventiei chirurgicale sunt prezente metastaze hepatice, rata de supravietuire la 5 ani este de 30-40%, iar la 10 ani de 25%.